RESUMO
A hipofosfatasia é considerada um erro infreqüente no metabolismo. Essencialmente, a desordem metabólica é uma deficiência da fosfatase alcalina tanto tissular quanto sérica, associada à excreção urinária aumentada de fosfoetanolamina. Atualmente é classificada em : congênita, infantil precoce, infantil tardia e adulta. A expressão clínica da doença é altamente variável, mas precocemente na vida, a severidade tende a refletir a idade de início dos sinais e sintomas. A mineralização defeituosa dos ossos e dentes é a característica clínica predominante em todas as formas da doença. A mais freqüente manifestação oral da hipofosfatasia é a perda prematura dos dentes decíduos, que ocorre na ausência de cáries, inflamação gengival, periodontites ou trauma. O propósito deste trabalho é fornecer ao cirurgião dentista a análise desta doença, incluindo etiologia, tipos, suas manifestações gerais e orais, bem como o seu diagnóstico diferencial através da revisão da literatura
